Биология ва тиббиёт муаммолари 2024 №2 (152)

Subject of the article

БИРЛАМЧИ ИММУН ТРОМБОЦИТОПЕНИЯДА ҚОННИНГ ГЕМОСТАТИК ҚОБИЛИЯТИНИ БУЗИЛИШ МЕХАНИЗМЛАРИ ВА ҚОН КЕТИШИ ҲОЛАТЛАРИДА УНИ ТЕЗКОР ДАВОЛАШ ТАМОЙИЛЛАРИ (300-306)

Authors

Абдиев Каттабек Махматович

Institution

Самарқанд давлат тиббиёт университети, Ўзбекистон Республикаси, Самарқанд ш.

Abstract

Тромбоцитопенияларнинг аксарияти бирламчи иммун тромбоцитопеник пурпура (ИТП) бўлиб, периферик қонда тромбоцитлар сони < 100 × 109/л бўлган алоҳида камайиши, тромбоцитопения билан бирга келадиган бошқа касалликлар ёки ҳолатлар йўқлиги билан тавсифланади. Тромбоцитлар сони < 30 × 109 /л бўлганда, ўз-ўзидан қон кетиш хавфи сезиларли даражада ошади. Шошилинч ёрдамни талаб қиладиган оғир қон кетиш бемор болалар ва катта ёшдаги беморларининг ўлимга олиб келади. Геморрагик синдромни "тез ёрдам" терапияси сифатида беморларга глюкокортикоидлар ва/ёки томир ичига юбориладиган иммуноглобулиннинг юқори дозаларини дарҳол юбориш кўрсатилган, аммо ушбу дорилар қўлланилганда уларнинг гемостатик таъсири қисқа натижа беради. Шу сабабли, бирламчи ИТП беморларига кўпинча тромбоцитлар концентрати трансфузияси ўтказилади. Шу билан бирга, беморларда оғир қон кетишини тўхтатиш учун фаоллаштирилган рекомбинант VII- омил (ФРVIIО) концентратини қўллаш қон кетишини шошилинч тўхтатишга имкон беради. Мақолада бирламчи ИТП да қоннинг гемостатик қобилиятини бузилиш механизмлари ва қон кетиши ҳолатларида уни тезкор даволаш тамойиллари бўйича тавсиялар келтирилган.

Key words

тромбоцитопения, бирламчи ИТП, геморрагик синдром, "тез ёрдам", тромбоцитлар концентрати, фаоллаштирилган рекомбинант VII- омил.

Literature

1. Аюпова, Р. Ф. Риск гемотрансмиссивных инфекций в «период окна» / Р. Ф. Аюпова, Р. Г. Хамитов, Е. Б. Жибурт // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. – 2019. – Т. 5, № 3. – C. 260 –263. 2. Жибурт, Е. Трансфузионные реакции: как предотвратить, определить, лечить / Е. Жибурт, Д. Камельских, И. Чемоданов // Заместитель главного врача. – 2018. – № 5. – C. 94–105. 3. Мазуров, А. В. Диагностика тромбоцитопений / А. В. Мазуров, С. Г. Хаспекова, С. А. Васильев // Терапевтический архив. – 2018. – Т. 90, № 7. – C. 4–13. 4. Меликян, А. Л. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению первичной иммунной тромбоцитопении (идиопатической тромбоцитопенической пурпуры) у взрослых / А. Л. Меликян, Е. И. Пустовал, Н. В. Цветаева и др. // Гематология и трансфузиология. – 2015. – Т. 60, № 1. – C. 44–56. 5. Меликян, А. Л. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (первичной ИТП) у взрослых / А. Л. Меликян, Е. И. Пустовал, Н. В. Цветаева и др. // Гематология и трансфузиология. – 2016. – Т. 62, № 1–S1. – C. 1–24. 6. Плохов, Д. М. Современные подходы в лабораторной диагностике тромбоцитарного гемостаза / Д. М. Плохов, М. А. Пантелеев // Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа. – 2016. – Т. 2, № 2. – C. 270–290. 7. Пономаренко, Е. А. Функциональная актив-ность тромбоцитов: физиология и методы лабораторной диагностики / Е. А. Пономаренко, А. А. Игнатова, Д. В. Федорова и др. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2019. – Т. 18, № 3. – C. 112–119. 8. Хаспекова, С. Г. Патогенез и факторы риска неонатальной иммунной тромбоцитопении / С. Г. Хаспекова, Л. Л. Головкина, Н. В. Голубева и др. // Тромбоз, гемостаз и реология. – 2016. – № S3 (67). – C. 436–438. 9. Abraham, A. S. Antibodies to human platelet antigens form a significant proportion of platelet antibodies detected in Indian patients with refractoriness to platelet transfusions / A. S. Abraham, M. P. Chacko, N. A. Fouzia et al. // Transfusion Medicine. – 2018. – Vol. 28, № 5. – P. 392. 10. Buchanan, G. R. Grading of hemorrhage in children with idiopathic thrombocytopenic purpura / G. R. Buchanan, L. Adix // The Journal of Pediatrics. – 2002. – Vol. 141, № 5. – P. 683–688. 11. Castaman, G. Pilot study on the safety and efficacy of desmopressin for the treatment or prevention of bleeding in patients with hematologic malignancies / G. Castaman, E. D. Bona, C. Schiavotto et al. // Haematologica. – Vol. 82, № 5. – P. 584–587. 12. Castro, V. Human platelet antigens and primary immune thrombocytopenia / V. Castro // Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. – 2017. – Vol. 39, № 2. – P. 95–97. 13. Cines, D. B. Immune thrombocytopenic purpura / D. B. Cines, V. S. Blanchette // The New England Journal of Medicine. – 2002. – Vol. 346, № 13. – P. 995–1008. 14. Consolini, R. The Centenary of immune thrombocytopenia – Part 2: Revising diagnostic and therapeutic approach / R. Consolini, G. Costagliola, D. Spatafora // Frontiers in Pediatrics. – 2017. – № 5. – P. 179. 15. Deka, L. Morphometric evaluation of megakaryocytes in bone marrow aspirates of immune-mediated thrombocytopenic purpura / L. Deka, S. Gupta, R. Gupta et al. // Platelets. – 2013. – Vol. 24, № 2. – P. 113–117. 16. Femia, E. A. Effect of platelet count on platelet aggregation measured with impedance aggregometry (MultiplateTM analyzer) and with light transmission aggregometry / E. A. Femia, M. Scavone, A. Lecchi, M. Cattaneo // Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2013. – Vol. 11, № 12. – P. 2193–2196. 17. Iraqi, M. Immune thrombocytopenia: Antiplatelet autoantibodies inhibit proplatelet formation by megakaryocytes and impair platelet production in vitro / M. Iraqi, J. Perdomo, F. Yan et al. // Haematologica. – 2015. – Vol. 100, № 5. – P. 623–632. 18. Kaufman, R. M. Platelet transfusion: A clinical practice guideline from the AABB / R. M. Kaufman, B. Djulbegovic, T. Gernsheimer et al. // Annals of Internal Medicine. – 2015. – Vol. 162, № 3. – P. 205–213. 19. Kuwana, M. Autoantibody to c-Mpl (thrombopoietin receptor) in systemic lupus erythematosus: relationship to thrombocytopenia with megakaryocytic hypoplasia / M. Kuwana, Y. Okazaki, M. Kajihara et al. // Arthritis and rheumatism. – 2002. – Vol. 46, № 8. – P. 2148–2159. 20. Li, J. Desialylation is a mechanism of Fc-independent platelet clearance and a therapeutic target in immune thrombocytopenia / J. Li, D. E. van der Wal, G. Zhu et al. // Nature Communications. – 2015. – Vol. 6. – P. 7737. 21. Li, Y. Sialylation on O-glycans protects platelets from clearance by liver Kupffer cells / Y. Li, J. Fu, Y. Ling et al. // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. – 2017. – Vol. 114, № 31. – P. 8360–8365. 22. Makhlouf, M. M. Expression of IL4 (VNTR intron 3) and IL10 (-627) genes polymorphisms in childhood immune thrombocytopenic purpura / M. M. Makhlouf, S. M. Abd Elhamid // Laboratory Medicine. – 2014. – Vol. 45, № 3. – P. 211–219. 23. Middelburg, R. A. Platelet function in adult ITP patients can be either increased or decreased, compared to healthy controls, and is associated with bleeding risk / R. A. Middelburg, J. C. Carbaat-Ham, H. Hesam et al. // Hematology. – 2016. – Vol. 21, № 9. – P. 549–551. 24. Moncharmont, P. Platelet component transfusion and alloimmunization: Where do we stand? / P. Moncharmont // Transfusion Clinique et Biologique. – 2018. – Vol. 25, № 3. – P. 172–178. 25. Neunert, C. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia / C. Neunert, W. Lim, M. Crowther et al. // Blood. – 2011. – Vol. 117, № 16. – P. 4190–4207. 26. Neunert, C. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review / C. Neunert, N. Noroozi, G. Norman et al. // Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2015. – Vol. 13, № 3. – P. 457–464. 27. Page, L. K. The immune thrombocytopenic purpura (ITP) bleeding score: assessment of bleeding in patients with ITP / L. K. Page, B. Psaila, D. Provan et al. // British Journal of Haematology. – 2007. – Vol. 138, № 2. – P. 245–248. 28. Paniccia, R. Platelet function tests: a comparative review / R. Paniccia, R. Priora, A. A. Liotta, R. Abbate // Vascular Health and Risk Management. – 2015. – Vol. 11. – P. 133–148. 29. Pansy, J. Evaluating bleeding severity in children with newly diagnosed immune thrombocytopenia: a pilot study / J. Pansy, M. Minkov, R. Dengg et al. // Klinische Padiatrie. – 2010. – Vol. 222, № 6. – P. 374–377. 30. Rodeghiero, F. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group / F. Rodeghiero, R. Stasi, T. Gernsheimer et al. // Blood. – 2009. – Vol. 113, № 11. – P. 2386–2393. 31. Salama, A. Massive platelet transfusion is a rapidly effective emergency treatment in patients with refractory autoimmune thrombocytopenia / A. Salama, H. Kiesewetter, U. Kalus et al. // Thrombosis and Haemostasis. – 2008. – Vol. 100, № 5. – P. 762–765. 32. Shirasugi, Y. Romiplostim for the treatment of chronic immune thrombocytopenia in adult Japanese patients: a double-blind, randomized Phase III clinical trial / Y. Shirasugi, K. Ando, K. Miyazaki et al. // International Journal of Hematology. – 2011. – Vol. 94, № 1. – P. 71–80. 33. Stasi, R. Long-term outcome of otherwise healthy individuals with incidentally discovered borderline thrombocytopenia / R. Stasi, S. Amadori, J. Osborn et al. // PLoS Medicine. – 2006. – Vol. 3, № 3. – P. e24. 34. Swinkels, M. Emerging concepts in immune thrombocytopenia / M. Swinkels, M. Rijkers, J. Voorberg et al. // Frontiers in Iimmunology. – 2018. – Vol. 9. – P. 880. 35. Tarantino, M. D. Hospitalizations in pediatric patients with immune thrombocytopenia in the United States / M. D. Tarantino, M. Danese, R. J. Klaassen et al. // Platelets. – 2016. – Vol. 27, № 5. – P. 472–478. 36. Terrell, D. R. The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports / D. R. Terrell, L. A. Beebe, S. K. Vesely et al. // American journal of hematology. – 2010. – Vol. 85, № 3. – P. 174–180. 37. Thachil, J. How do we approach thrombocytopenia in critically ill patients? / J. Thachil, T. E. Warkentin // British Journal of Haematology. – 2017. – Vol. 177, № 1. – P. 27–38. 38. Yadav, D. K. Association of TNF-α −308G >A and TNF-β +252A>G genes polymorphisms with primary immune thrombocytopenia: a North Indian study / D. K. Yadav, A. K. Tripathi, A. Kumar et al. // Blood Coagulation and Fibrinolysis. − 2016. − Vol. 27, № 7. − P. 791–796. 39. Rank, A. Management of chronic immune thrombocytopenic purpura: targeting insufficient megakaryopoiesis as a novel therapeutic principle / A. Rank, Q. Weigert, H. Ostermann // Biologics: Targets and Therapy. − 2010. − Vol. 4. − P. 139–145. 40. Bakchoul, T. Platelet destruction in immune thrombocytopenia. Understanding the mechanisms / T. Bakchoul, U. J. Sachs // Hamostaseologie. − 2016. − Vol. 36, № 3. − P. 187−194. 41. Лисуков, И. А. Иммунная тромбоцитопения: клинические проявления и ответ на терапию. Промежуточный анализ данных российского регистра пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией и обзор литературы / И. А. Лисуков, А. А. Масчан, А. В. Шамардина и др. // Онкогема-тология. − 2013. − Т. 8, № 2. − C. 61–69. 42. Rosthøj, S. Duration and morbidity of chronic immune thrombocytopenic purpura in children: five-year follow-up of a Nordic cohort / S. Rosthøj, J. Rajantie, I. Treutiger et al. // Acta Paediatrica. − 2012. − Vol. 101, № 7. − P. 761–766. 43. Desborough, M. J. Alternatives to allogeneic platelet transfusion / M. J. Desborough, P. A. Smethurst, L. J. Estcourt et al. // British Journal of Haematology. − 2016. − Vol. 175, № 3. − P. 381–392. 44. Gurion, R. Use of recombinant factor VIIa in a pediatric patient with initial presentation of refractory acute immune thrombocytopenic purpura and severe bleeding / R. Gurion, A. Siu, A. R. Weiss, M. Masterson // The Journal of Pediatric Pharmacology and Therapeutics. − 2012. − Vol. 17, № 3. − P. 274–280. 45. Estcourt, L. J. Antifibrinolytics (lysine ana-logues) for the prevention of bleeding in people with haematological disorders / L. J. Estcourt, M. Desborough, S. J. Brunskill et al. // The Cochrane Database of Systematic Reviews. − 2016. − Vol. 3. − P. CD009733.