PBIM (137) № 4 2022

Maqola mavzusi

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ Х - БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА (117-120)

Mualliflar

Махмудова Азиза Джумановна1, Жураева Нодира Тухтапулатовна1, Мадашева Анажон Газхановна2

Muassasa

1 - Республиканский специализированный научно-практический медицинский Центр гематологии министерства здравоохранения Республики Узбекистан, г. Ташкент; 2 – Самаркандский государственный медицинский университет, Республика Узбекистан, г. Самарканд

Annotatsiya

Фактор свертывания крови X (фактор Стюарта-Прауэра) - белок гамма-глобулин, профермент (протеаза). Фактор Ха является компонентом активатора протромбина. Этот фактор вырабатывается в печени. Для его синтеза необходим витамин К. Под влиянием нескольких факторов свертывания крови (III, VII, VIII, IX) пере-ходит в активную форму, имеющую обозначение Ха. Он, в свою очередь, вместе с фактором свертывания крови V и ионами Са2+ образует ферментный ком-плекс, действующий как активатор протромбина. Активация FX происходит в фазе инициации свертывания крови с участием комплекса TF-FVIIa и в фазе амплификации с теназным комплексом. Активированный FX (FXa) и его кофактор, фактор свертывания V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса.

Kalit so'zlar

дефицит фактора Х, гипотромбинемия, гемартроз, коагулопатия, геморрагия, свертывание крови.

Adabiyotlar

1. Дусмухамедов М.З., Ризаев Ж.А., Дусмухамедов Д.М., Абдукаюмов А.А., & Хакимова З.К. (2019). Клинико-диагностическая значимость передней активной риноманометрии у детей с врожденной расщелиной губы и неба. Вісник проблем біології і медицини, (4 (1)), 193-198. 2. Зозуля Н.И., Свирин П.В. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of rare coagulopathies: hereditary deficiency of blood clotting factors II, VII, X. 3. Andrew D. Mamford, Writing Group Chair and BCSH Task Force Member Sam Ackroyd, Raza Alikhan, Louise Bowles, Pratima Chowdary, John Grainger, Jason Mainwaring, Mary Mathias and Niamh O’Connell on behalf of the BCSH Committee. Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders. British Journal of Haematology 2014; 5: 1- 23. 4. Bowles, L., Baker, K., Khair, K., Mathias, M. & Liesner, R. Prophylaxis with prothrombin complex concentrate in four children with severe congenital factor X deficiency. Haemophilia, 2009; 15: 401–403. 5. Juraeva N. T., Frequency of occurrence and laboratory features of rare coagulopathies. Journal of Prevention, Diagnosis and Management of Human Diseases, ISSN:2799-1202: Vol:02, №01, Dec 2021-Jan 2022;1-5 6. Rizaev J. A., Shodmonov A. A., Olimjonov K. J. Periimplantitis-early complications in dental implantations // Биомедицина ва амалиёт журнали. – С. 28. 7. Rizaev J.A., Kuliev O.A. Risk factors of anemia in children and prognosing of it // Периодический журнал научных трудов 2018. – 2018. – Т. 5. – С. 62. 8. Rizaev J.A., Maeda H., Khramova N.V. Plastic surgery for the defects in maxillofacial region after surgical resection of benign tumors // Annals of Cancer Research and Therapy. – 2019. – Т. 27. – №. 1. – С. 22-23.